Index | Archive | Search |  
 
Return to index | Return to list of articles in: WisdomExperience

Erytropoetische Protoporfyrie EPP


Saturday, January 17 2004 - Filed under: General

Erytropoetische Protoporfyrie
Wordt afgekort met EPP.
Kort gezegd is het een overgevoeligheid voor zonlicht. Er wordt gezegd dat het een erfelijke, ongeneeslijke ziekte is. Recent zag ik op TV een stukje over EPP (bij Wendy van Dijk), waarbij een man op latere leeftijd ineens deze ziekte kreeg.

Mogelijk heeft deze ziekte dus niet alleen een genetische oorzaaksfactor, maar tevens een andere factor. Aangezien de ziekte pas later tijdens het leven ''ineens'' kan ontstaan, is aan te nemen dat er een of andere onbalans in het lichaam is die er voorheen niet was.
Deze onbalans kan ontstaan door bijvoorbeeld een vergiftiging (met b.v.lood of kwik uit amalgaam) of een of ander virus of bacterie, maar een voor de hand liggende oorzaak is een mineraaltekort of mineraalonbalans in het lichaam.

Bij huidziekten als psoriasis en acne blijkt een mineraalonbalans ook een grote rol te spelen en dus is de gedachte niet raar dat ook bij Erytropoetische Protoporfyrie de mineralen een grote rol spelen.

Ik heb nog geen ervaringsverhalen gehoord of gelezen over specifiek deze huidaandoening, dus ik kan alleen uitgaan van andere enigzins vergelijkbare ziekten als psoriasis, eczeem en acne bijvoorbeeld.

Het Westerse dieet van brood, aardappelen, spaghetti, macaroni, suiker, rijst, snoep en koek zorgt voor roofbouw op het lichaam zodat de mineraalreserves leeglopen. Dit gebeurt op twee manieren:
Enerzijds bevat bovengenoemde voeding nauwelijks mineralen vitaminen, terwijl die wel nodig zijn voor de correcte vertering en verwerking ervan. Het lichaam spreekt dus continu zijn reserves aan en op een bepaald moment zijn die op. Dat kan bij de een eerder of later zijn dan bij de ander
Anderzijds zorgt bovenstaande voeding voor hoge bloedsuikers die veel schade aanrichten in het lichaam *en* ervoorzorgen dat veel mineralen, samen met de suikers, uit het lichaam gespoeld worden via de urine.
Daarnaast wordt het immuunsysteem bij hoge bloedsuikers sterk ontregeld, zelfs tot een aantal uur na het nuttigen van de koolhydraten (suikers of zetmelen).

Een methode om de mineraalreserves op te bouwen en ook de mineraalbehoeften te verlagen is het eten van een Paleolithisch dieet. Denk daarbij ook aan het Atkins dieet of het SCDiet (zie www.scdiet.nl ). Het meest geschikt zou echter het Homo Optimus dieet zijn. Om de huid nog verder te ondersteunen, zou het aan te raden zijn om ook kippenvelletjes (huid) en varkenshuid te eten. Daarnaast ook lever en ander orgaanvlees. Klinkt raar of onsmakelijk, maar is zelfs erg lekker als je eenmaal gewend bent aan de rijke smaak. Varkenshuid lijkt erg veel op mensenhuid en bevat dus precies alle mineralen, vitaminen, bindweefsel en cellen als mensenhuid.

Voor meer informatie, zie de Homo Optimus links (zie lijst met links op deze site) en lees vooral het stappenplan voor gezondheid en het artikel over het Homo Optimus dieet.

Een andere manier om de mineraalreserves te bepalen is door het doen van specifieke intracellulair mineraalonderzoek, waarmee de mineraalvoorraden *in* de cel bepaald kunnen worden. Tevens kan de Reams Biological Theory of Ionization hier van pas komen (zie deze site).

Nogmaals: Ik heb geen directe ervaring met deze aandoening, maar mijn intuitie en ervaring zeggen me dat deze benadering (dmv dieet, eventueel gerichte supplementatie mineralen/vitaminen) goed zouden kunnen helpen bij de behandeling van EPP. Ik kan logischerwijs dus ook niets garanderen. Daarnaast benadruk ik dat ik geen arts ben en geen medische studie heb genoten.

Ik raad aan om zelf wat onderzoek te doen, beginnend bij de bronnen die op deze site vermeld staan. Bij nagenoeg elke ziekte heeft het Homo Optimus dieet positieve effecten, dus het lijkt me de tijd waard om er wat onderzoek naar te doen (hoe tegendraads het ook klinkt vergeleken met de richtlijnen van de voedingsraad). Veel succes,

Ed

Update A: 17 januari 2004
Een vorm van zonne-allergie lijkt veroorzaakt te worden door een B-vitamine tekort. In het bijzonder en vitamine B3 (nicotinamide).
allserv.ugent.be/~mvaneech/Sun_Allergy.html

Vitamine B3 bevindt zich in lever (aanbevolen door Kwasniewski in zijn Homo Optimus dieet) en andere soorten vlees.
www.anyvitamins.com/vitamin-b3-niacin-info.htm

Vitamin B3 (niacin, niacinamide) is needed for release of energy from food; it maintains the health of skin, mouth and digestive tract;
www.diagnose-me.com/cond/C404384.html

Niacin deficiency, known as pellagra, not surprisingly affects every cell, and is characterized by dermatitis, diarrhea, and dementia.
The body is able to convert tryptophan, an amino acid, into niacin. Niacin is also available in supplemental form.
www.althealth.co.uk/services/info/supplements/niacin1.php

Update B: 17 januari 2004

home.planet.nl/~timlin/art08.htm
Hepato-erytropoetische porfyrie (HEP) is onlangs beschreven en is de homozygote vorm van UROdecarboxylasedeficientie (enzymactiviteit minder dan 10%). In tegenstelling tot familiare PCT komen hij HEP de symptomen reeds op jonge leeftijd voor. Het gen voor URO-decarboxylase is gelokaliseerd op chromosoom I.35 Kort geleden zijn de eerste gegevens over een mutatie bij een pati?nt met HEP gepubliceerd.

Bij Hepato-erytropoetische porfyrie is de enzymactiviteit van UROdecarboxylasedeficientie gedaald tot minder dan 10%.

Het gaat hier om:
erythrocytic uroporphyrinogen decarboxylase activity
zoals in deze studie staat: www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=2767288&dopt=Abstract

www.cpf-inc.ca/diet_guide.htm
Porphyria refers to a group of rare conditions that are usually inherited, but may be acquired by way of chemical exposure or disease. There are different kinds of porphyria, but all are due to a deficiency of an enzyme involved in the production of ?heme? (the red pigment or color of hemoglobin in blood).

Bij acute porfyrie worden koolhydraten juist aangeraden om de produktie te remmen ? Dit moet dus afgewogen worden tegen de nadelen van koolhydraten
For some individuals who have the acute porphyries (acute intermittent porphyria, hereditary coproporphyria and variegate porphyria), symptoms/attacks can be brought on if carbohydrates and calories are restricted for prolonged periods of time. This is why fasting or major dieting is not recommended. Therefore, in prevention and treatment of attacks, diet is especially important for these three types of porphyria.

www.cpf-inc.ca/guide.htm
Voor zover als ik kan zien, is bij deze ziekte sprake van een enzym tekort, waardoor een of meerdere produkten te veel in het bloed komen. Voorbeeld: Enzym A zet stof x om naar y. Enzym B zet stof y om naar z en Enzym C zet stof z om naar q. Als er een tekort is aan enzym B, krijg je dus een ophoping van stof y en een tekort van stof q.
Er is waarschijnlijk een genetische faktor in deze ziekte die ervoor zorgt dat een of meerdere enzymen miner goed gemaakt kunnen worden, maar het is niet zo dat ze helemaal niet gemaakt kunnen worden.
Logischerwijs zou je het dus behandelen door het optimaliseren van de precondities voor het maken van deze enzymen.
Het ontlasten van het lichaam dmv. het eten van minder koolhydraten en meer hoogwaardige vetten (dierlijke vetten, boter, kokos) en het eten van hoogwaardige eiwitten, zou hier waarschijnlijk goed kunnen helpen.

allergies.about.com/cs/other/a/aa030109a.htm
Porphyria is a result from a deficiency of an enzyme used in the production of heme, the red pigment in blood. The missing enzyme inhibits the body's ability to process light-sensitive chemicals called porphyrins, which build up in the blood, stool and urine.

Hier nog een interessante site:
arthead.web-log.nl/

Vitamine E verlaagt porfyrie in de urine:
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=12030801&dopt=Abstract
N.B. Vitamine E is een vet-oplosbare vitamine die veel voorkomt in voornamelijk dierlijk vet en boter. Een lagere hoeveelheid porfyrie in de urine duidt er waarschijnlijk op dat de enzym-activiteit (sterk) verbetert.

Ascorbic acid deficiency in porphyria cutanea tarda.
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9280147&dopt=Abstract
N.B. Vitamine C tekorten bij porfyrie: De behoefte naar vitamine C daalt zeer sterk bij een hoog vet, laag koolhydraten dieet. Vitamine C suppletie zou ook kunnen helpen.

www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=7556369&dopt=Abstract
The results point to a significant reduction in plasma levels of alpha- and beta-carotene in both the PCT populations with respect .... to controls.
Mensen met porfyrie hebben dus signifant lagere vitamine waarden. N.B. Caroteen is vitamine A en bevindt zich, net als vitamine E, in vetten: Boter en dierlijke vetten. Worteltjes bevatten caroteen, maar dat moet in het lichaam nog omgezet worden naar de active vitamine A vorm.

Het gebruik van vitamine E in de behandeling van porfyrie:
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8105607&dopt=Abstract
The results of the treatment with vitamin E of seven patients with late skin porphyria are presented Vitamin E was given in the daily dose from 60 to 90 IU. The treatment resulted in the decrease of urine porphyrine and regression of skin changes. Side effects of vitamin E have not been observed and the pathophysiologic mechanism of its effect is reported.
Nogmaals: vitamine E is een vet-oplosbare vitamine en het Homo Optimus dieet is rijk (eigeel, lever) aan vitamine E

Porphyria cutanea tarda: response to vitamin E. A review and two case reports.
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=668411&dopt=Abstract
Based on recent experimental and clinical reports and on our personal experience with two patients, we suggest a more logical therapeutic approach in the form of large doses of vitamin E, which apparently corrects the metabolic defect causing the disease.

Nog veel meer studies over vitamine E en porphyria:
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?SUBMIT=y&term=porphyria%5BTitle%20Word%5D%20AND%20vitamin%5BTitle%20Word%5D&db=PubMed
Doe zelf verder onderzoek.

Mogelijke relatie met vitamine B12, helaas geen abstract beschikbaar:
www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=13023021&dopt=Abstract

Meer over de vitamines A, D en E:
www.cc.nih.gov/ccc/supplements/vita.html
www.cc.nih.gov/ccc/supplements/vitd.html
www.cc.nih.gov/ccc/supplements/vite.html
www.cc.nih.gov/ccc/supplements/vitb12.html

Interessante info over vitamine A en caroteen:
www.westonaprice.org/vitamins/avagary_dutch.html (Nederlands)
www.westonaprice.org/vitamins/vitaminasaga.html (Engels)

Nog een interessante relatie:
Ik heb verschillende verhalen gezien van mensen die zowel MS als porfyrie hebben. MS schijnt ook goed behandelbaar met het hoog-vet dieet van Dr. Kwasniewski. Zie Homo Optimus dieet en stappenplan voor gezondheid op www.newtreatments.org/dutchindex

Enige (weinig) Nederlandstalige referenties:

Een site over EPP:
www.epp.info/

De porfyrie?n, Ned Tijdschr Geneeskd 1989
home.planet.nl/~timlin/art08.htm

Overzicht discussie groepen over diet onderwerp bij YahooGroups
groups.yahoo.com/search?query=porphyria&submit=Search

Wat is EPP:
www.epp.info/Nederlands/nederlandse_tekst.htm
In Nederland is van ongeveer 200 mensen bekend dat zij ten gevolg van EPP overgevoelig zijn voor het zichtbare licht van de zon, d.w.z. het paarse deel daarvan. Dat betekent dat de huid die een bepaalde periode aan dat licht bloot gesteld is ontsteekt, rood wordt en het gevoel geeft in brand te staan. Het is een overheersende pijn die dagen lang kan aanhouden.

URTICARIA SOLARIS (photodermatosis urticaria)
www.huidziekten.nl/Zakboek/Dermatosen/Utxt/UrticariaFysisch.htm
Bij urticaria solaris veroorzaakt blootstelling aan licht (elektromagnetische straling) binnen enkele seconden tot minuten oedeem en erytheem, dat tot 3 uur kan blijven bestaan. Verschillende golflengten licht kunnen dit fenomeen veroorzaken. Bij sommige vormen veroorzaakt door UVB (280-320 nm) en zichtbaar licht (400-675 nm) is aangetoond dat IgE een rol speelt. Differenti?le diagnose: gewone zonverbranding, warmte (cholinergische) urticaria, veroorzaakt door het infrarode deel van zonlicht (vanaf ca. 760 nm), SLE, fototoxische- en foto-allergische reacties, polymorfe lichterupties, en erytropoetische protoporfyrie, een aparte erfelijke metabole stoornis waarbij blootstelling aan licht van 405 nm erytheem, blaren en zelden urticaria kan veroorzaken.
Therapie: vermijden van zonlicht. Desensibilisatie: huid geleidelijk wennen aan zonlicht, UVA, of PUVA.
R/ Sunscreens, afhankelijk van de golflengte (zie tabel bij SUNSCREENS).
R/ Antihistaminica hebben soms effekt (o.a. terfenadine, levocetirizine, astemizol, ketotifen en hydroxyzine).
R/ Chloroquine kan de symptomen onderdrukken (2 dd 250 mg, afbouwen tot 250 mg eens in de 5 dagen), maar heeft bijwerkingen.





Please note: The information on this website is not a recommendation for treatment. Anyone reading it should consult his/her physician before considering treatment. The author and publisher can't be held responsible for anything. Use on your own risk.
Index | Archive | Search |